We had a chance to examine the temp

We had a chance to examine the temporal bone of an infant with this syndrome. This patient showed no auditory brain stem response in either ear. Temporal bone studies revealed cochleosaccular abnormality. These findings are offered as a possible explanation for the patient's deafness. The pathologic inner ear findings of congenital deafness syndromes associated with ichthyosis have been heretofore reported in Refsum's syndrome and in a case with universal alopecia. In these cases, the temporal bone pathologic findings were a result of cochleosaccular abnormality. From our case and previous reports, it is suggested that the deafness associated with congenital ichthyosis might be the result of cochleosaccular abnormality.

結果 (日本語) 1:

我々 は、この症候群の児の頭骨を調べる機会がありました。この患者は、どちらかの耳には聴性脳幹反応を示さなかった。側頭骨の研究では、cochleosaccular の異常を明らかにしました。これらの知見は、患者の難聴の可能な説明として提供されます。レフスム症候群と普遍的な脱毛症を伴った、魚鱗癬、先天性難聴症候群の病理学的内耳所見はこれまで報告されています。これらのケースで側頭骨病理所見 cochleosaccular 異常の結果であった。私たちの場合と以前の報告からは、難聴先天性魚鱗癬に関連付けられている可能性があります cochleosaccular 異常の結果であることをお勧めします。

結果 (日本語) 2:

我々は、この症候群の乳児の頭骨を検討する機会がありました。この患者は、どちらの耳には聴性脳幹反応を示しませんでした。頭骨の研究はcochleosaccular異常を明らかにしました。これらの知見は、患者の難聴のための可能な説明として提供しています。魚鱗癬に関連付けられた先天性難聴症候群の病理学的内耳の知見は、これまでレフサム症候群およびユニバーサル脱毛症の場合には報告されています。これらの場合には、側頭骨病理所見はcochleosaccular異常の結果でした。私たちのケースと過去の報告から、先天性魚鱗癬に関連付けられている難聴はcochleosaccular異常の結果である可能性があることが示唆されています。

結果 (日本語) 3:

我々は、この症候群の側頭骨を調べる機会があった。これは、患者の聴覚脳もない耳の中に脳幹反応を示した。側頭骨の研究cochleosaccular異常を明らかにした。これらの知見は、患者の難聴の可能な説明として提供されます。魚鱗癬と関連する先天性難聴症候群の病理学的所見は、内耳レフスム症候群と一般的な脱毛症の症例における従来報告されている。これらの場合には、側頭骨病理所見cochleosaccular異常の結果であった。我々の場合は、前からの報告は、先天性魚鱗癬と関連した難聴cochleosaccular異常の結果であるかもしれないことを示唆した。